هموفیلی چیست؟

آیا هیچ می دانید که در خون شما یک بسته ی کوچک از کمک های اولیه نهفته است؟

چون در جایی از بدن خونریزی رخ می دهد، و مثلا رگی پاره می شود، یک پنبه ی نامرئی به گونه ای طبیعی در محل پارگی نهاده می شود تا جلوی خونریزی را بگیرد. اما این در حقیقت پنبه نیست، بلکه فرایندی است که شباهت بسیاری به مسدود کردن آن پارگی با یک تکه پنبه دارد.

انعقاد یا بستن خون همین فرایند است، یعنی انباشته شدن گویچه های سرخ و سفید در ماده ای کشدار به نام فیبرین و لخته شدن خون از پی آن. این درست مانند آن است که محل خروج خون را با دریچه ای ببندیم.

سرعت لخته شدن خون در افراد متفاوت است.

در برخی این فرایند بسیار به کندی صورت می گیرد و در برخی هم اصلا جریان خون بند نمی آید. این حالت را هموفیلی نامیده اند.

هموفیلی یک عیب مزاجی است که از راه توارث انتقال می یابد.

ولی جای خوشحالی است که بسیار بندرت پیش می آید و آن نیز فقط در مردان است.

انتقال هموفیلی از راه وراثت به شیوه ای خاص صورت می گیرد.

این نابسامانی خونی یکراست از پدر به فرزند سرایت نمی کند، بلکه پدر آن را نخست به دختر خویش انتقال می دهد _ که البته دختر اساسا مصونیت دارد و هرگز دچار هموفیلی نخواهد شد _ ، سپس دختر آن را پس از زایمان به پسر خود، یعنی نوه ی بیمار، منتقل می کند.

پس، قاعده ی ابتلا به هموفیلی بدین قرار است: اگر مردی هموفیلی داشته باشد، فرزند پسرش سالم است و بدان مبتلا نمی شود. دختران وی نیز سالم اند، ولی در پسرانی که این دختران خواهند زایید (یعنی نوه های ذکور آن مرد مبتلا)، این عیب آشکار خواهد شد.

بلای هموفیلی خانواده ی فقیر یا ثروتمند نمی شناسد.

تاکنون در جهان سه خانواده ی بسیار معروف نیز قربانی آن بوده اند: خانواده ی سلطنتی اسپانیا، خانواده ی سلطنتی روسیه و فرزندان ملکه ویکتوریا (خانواده ی سلطنتی انگلستان).

منبع: کتاب به من بگو چرا – جلد 10

0 دیدگاه
Inline Feedbacks
مشاهده همه دیدگاه ها
0
خوشتان آمد، کامنت بگذارید!x